Симптомы гемосидероза лёгких
У детей заболевание в основном проявляется задержкой развития и анемией, у взрослых преобладают респираторные симптомы, например боль в горле и кашель.
Выделяют две фазы течения болезни: острую (обострение) и хроническую.
В острую фазу повышается температура тела, появляется одышка, головокружение, кровохарканье, резкая слабость, могут быть боли в груди и суставах. Кожа становится бледной или синюшной, падает артериальное давление, нарушается сердечный ритм. Обострение может длиться от нескольких часов до двух недель. В лёгких в этот период выслушиваются влажные хрипы .
В хроническую фазу симптомы медленно проходят. Может беспокоить слабость и сухой кашель . Характерна бледность кожи, снижение веса, увеличение селезёнки и печени, которое врач может заметить во время прощупывания, могут выслушиваться трескучие хрипы из-за развития пневмосклероза (разрастания соединительной ткани в лёгких). Ремиссия длится от нескольких недель до нескольких лет. В этот период жалобы у пациентов могут отсутствовать.
Повторные обострения болезни проявляются более тяжело, а беременность значительно ухудшает течение заболевания.
Лечение гемосидероза лёгких
Лечение пациентов в период обострения проходит только в стационаре. Пока не разработано стандартной схемы лечения идиопатического гемосидероза лёгких. Так как болезнь редкая, большая часть терапии и рекомендаций основана на наблюдениях и клиническом опыте врача. Также лечение зависит от течения болезни.
Пациентам с гемосидерозом лёгких назначают глюкокортикостериды и цитостатики. Эти препараты подавляют иммунную систему, что позволяет уменьшить аутоиммунное воспаление
Установлено, что назначение кортикостероидных препаратов снижает уровень смертности. Стартовая доза Преднизолона 0,5–1,0 г на 1 кг веса. Такая доза сохраняется на протяжении месяца, затем в течение нескольких месяцев дозу снижают до 0,125 мг/кг. Если состояние пациента улучшается по данным рентгенографии или КТ, необходимо проводить поддерживающее лечение минимальной дозой гормонов . При отсутствии рецидивов в течение 18–24 месяцев врач может снова уменьшить дозу стероидов или отменить их .
Если кортикостероиды не дают эффекта, в лечение включают цитостатические препараты, такие как Азатиоприн или Циклоспорин А . Но их оптимальная дозировка пока не определена.
Также в комплекс лечебных мероприятий включаются гемосорбция (очищение крови вне организма) и плазмаферез (очищение крови путём избирательного удаления из неё плазмы).
Комментарии